Tratamiento de Amiloidosis AL

Tratamiento de Amiloidosis AL

Para la amiloidosis AL (o primaria), la forma más comúnmente diagnosticada de la enfermedad, es usual que se vean afectados varios órganos. Sin tratamiento, la tasa de supervivencia promedio es de 12 a 18 meses, y de solo aproximadamente 6 meses para los pacientes con función cardíaca gravemente afectada.

Tratamiento de Amiloidosis AL

Las distintas formas de quimioterapia, ya sea oral o intravenosa, son el pilar del tratamiento para la amiloidosis AL. El objetivo es interrumpir el crecimiento de plasmocitos que producen anticuerpos proteínicos de cadena ligera anormales. Durante varios años, las terapias que utilizan melfalán (también conocido como Alkeran) o ciclofosfamida (Cytoxan) han sido el tratamiento elegido. Los fármacos más nuevos utilizados para tratar el mieloma múltiple, como el bortezomib (Velcade), lenalidomida (Revlimid) o carfilzomib (Kyprolis), también han demostrado ser efectivos. Estas terapias a menudo se utilizan en combinación con dexametasona, un esteroide que ayuda con la respuesta inmunitaria. Realizarse quimioterapia puede tener efectos secundarios como náuseas, vómitos, caída del cabello, infección y cansancio extremo. Si los efectos secundarios interfieren con la calidad de vida del paciente, existen distintos regímenes disponibles.

En pacientes seleccionados detenidamente, la quimioterapia se combina con el trasplante de células madre. Las células madre se encuentran en la médula ósea, y se transforman en distintos tipos de células sanguíneas, incluso plasmocitos. Una vez que se destruyen los plasmocitos con altas dosis de quimioterapia, la médula ósea se reabastece con células madre nuevas del cuerpo del paciente (trasplante autógeno). Con la erradicación de los plasmocitos defectuosos, la producción de amiloides se reduce o detiene, y la médula ósea puede volver a ser saludable.

La quimioterapia seguida de trasplante de células madre a menudo logra una excelente respuesta, con una mejora o estabilización significativa de la función de los órganos.

Tratamiento de Amiloidosis AL

Tratamiento de Amiloidosis AL: Problemas cardiacos

No obstante, no todos los pacientes pueden tolerar este régimen intensivo, especialmente aquellos con problemas cardíacos avanzados. Dada la complejidad de la enfermedad, se recomienda que el tratamiento se realice en un centro médico que tenga experiencia en amiloidosis (consultar la siguiente sección). Alternativamente, los pacientes pueden realizarse una evaluación inicial en uno de estos centros, con comunicación continua durante el tratamiento en su comunidad local.

Otro medicamento en vías de desarrollo tiene como fin atacar directamente los depósitos de amiloides de cadena ligera que se han acumulado en el cuerpo. Actualmente, en los ensayos clínicos, este tratamiento usa moléculas pequeñas llamadas anticuerpos monoclonales para detectar y adherirse específicamente a las proteínas mal plegadas de las fibrillas amiloides. Los anticuerpos monoclonales se asemejan a los anticuerpos que nuestro sistema inmunitario produce naturalmente para protegernos de las enfermedades. Al atacar y desestabilizar los depósitos de amiloides de esta forma, el cuerpo del paciente potencialmente puede identificarlos y eliminarlos efectivamente. Es posible que, en los próximos años, este fármaco prometedor sea la última pieza faltante para completar el tratamiento, a fin de ayudar a restaurar la función de los órganos y la salud general.

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