Que es la Amiloidosis AL

La amiloidosis AL

La amiloidosis AL (o primaria) es la forma más comúnmente diagnosticada de la enfermedad, y representa el 85 % de todos los casos en países desarrollados. El trastorno comienza en la médula ósea, el tejido blando que llena las cavidades de los huesos, donde se forman los glóbulos rojos y blancos.

Un tipo de glóbulo blanco, llamado plasmocito, produce anticuerpos que nos protegen de las infecciones. Estos anticuerpos proteínicos (inmunoglobulinas) están compuestos por moléculas de cadenas ligeras y pesadas. Normalmente,nuestros plasmocitos producen anticuerpos enteros, y nuestro cuerpo degrada estas proteínas y las recicla después de un período breve. En la AL, no obstante, se fabrican demasiadas cadenas ligeras mal plegadas y no ensambladas.

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Estas “cadenas ligeras libres” (y, en raras ocasiones, cadenas pesadas libres) no pueden degradarse bien. Se unen para formar fibrillas amiloides que se acumulan en el espacio extracelular de los órganos y tejidos.

De esta forma, el funcionamiento normal del cuerpo se ve deteriorado. Generalmente, surgen problemas en el riñón, el corazón, el hígado, el bazo, los nervios, los intestinos, la piel, la lengua y los vasos sanguíneos

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