La amiloidosis sistémica senil
Existen muchas proteínas diferentes en nuestro cuerpo que pueden plegarse mal y producir amiloidosis.
La predisposición a formar proteínas anormales puede heredarse de nuestros padres, o incluso surgir a partir de mutaciones del ADN adquiridas durante nuestra vida. En algunos casos, la amiloidosis es el resultado de enfermedades infecciosas o inflamatorias crónicas, o de diálisis renales a largo plazo.
No obstante, la mayoría de los casos diagnosticados son causados por una afección de la médula ósea que tiene similitudes con el mieloma múltiple.
A medida que las proteínas amiloides se acumulan en nuestro torrente sanguíneo, terminan por depositarse en órganos y tejidos. Las fibrillas amiloides que se dan como resultado pueden afectar muchos sistemas de órganos o ubicarse en una sola área del cuerpo.
Los amiloides se depositan más frecuentemente en el riñón, el corazón y los nervios; el hígado, el bazo, el tubo digestivo y las vías respiratorias también se ven afectadas ocasionalmente. Los amiloides a menudo se encuentran en el páncreas de las personas que desarrollan diabetes en la edad adulta.
La amiloidosis sistémica senil
La amiloidosis sistémica senil (o relacionada con la edad) es una enfermedad de inicio tardío que se adquiere, no se hereda. Los depósitos de amiloides se acumulan en el cuerpo a partir de proteínas normales (naturales).
El ejemplo más conocido de la amiloidosis sistémica senil surge de la acumulación de transtiretina (TTR) natural en el corazón de los ancianos.
A diferencia de la amiloidosis familiar, no existen mutaciones del gen de TTR, pero la enfermedad cardíaca lentamente progresiva tiene síntomas similares. Ya sea natural o mutante, se piensa que la amiloidosis mediada por TTR es más común que la amiloidosis AL, aunque muchas veces no se diagnostica.
Por ejemplo, la TTR natural se encuentra en hasta el 30 % de los pacientes que muestran “insuficiencia cardíaca con fracción de expulsión conservada”.
Otros ejemplos de amiloidosis senil incluyen los siguientes: APro (de prolactina); ACal (de calcitonina); AIAPP (de amilina); y AANF (de factor natriurético auricular). Todos derivan del mal plegamiento de las proteínas naturales. A pesar de su nombre, esta afección no tiene relación con la senilidad o la demencia.
